सहायक अंडाशय. गर्भाशय संबंधी विकृतियों का इलाज क्या है? आवश्यक औषधियाँ

अंडाशय की विकृति में, ये हैं: विकृतियाँ, शिथिलताएँ, सूजन प्रक्रियाएँ, सिस्ट, ट्यूमर।

अंडाशय की विकृतियाँ

गोनैडल डिसजेनेसिस- लिंग गुणसूत्रों की मात्रात्मक और (या) गुणात्मक विकृति के कारण गोनाडों का गहरा अविकसित विकास, एमेनोरिया और यौवन की कमी की विशेषता।

क्रोमोसोम सेट (कैरियोटाइप) के उल्लंघन की प्रकृति, फेनोटाइप की विशेषताओं और गोनाड की संरचना (अल्ट्रासाउंड, लैप्रोस्कोपी और बायोप्सी के अनुसार) के आधार पर, गोनैडल डिसजेनेसिस के 4 रूप प्रतिष्ठित हैं:

ठेठ
- साफ़,
- मिटा दिया गया
- मिला हुआ।

गोनैडल डिसजेनेसिस का एक विशिष्ट रूप (शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम देखें)

अधिकतर यह 45X कैरियोटाइप के साथ विकसित होता है।

गोनैडल डिसजेनेसिस का शुद्ध रूप

46XX/46XY कैरियोटाइप के साथ होता है। अंडाशय स्ट्रोमा तत्वों से युक्त रेशेदार रज्जु होते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

• इंटरसेक्स काया
• माध्यमिक यौन विशेषताओं का अभाव
• सामान्य वृद्धि, कोई दैहिक विकृति नहीं
• बाहरी और आंतरिक जननांग अंगों का गंभीर अविकसित होना

इलाज

वाई क्रोमोसोम या इसके कुछ हिस्सों वाले कैरियोटाइप के साथ, एक घातक ट्यूमर विकसित होने के उच्च जोखिम के कारण डिसजेनेटिक गोनैड को हटाना आवश्यक है। प्रतिस्थापन उद्देश्य के साथ-साथ चयापचय और ट्रॉफिक विकारों को रोकने के लिए, शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम के समान सिद्धांतों के अनुसार चक्रीय हार्मोन थेरेपी (सर्जरी के बाद सहित) की जाती है।

गोनैडल डिसजेनेसिस का मिटाया हुआ रूप

यह 45X/46XX कैरियोटाइप में देखा जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

• सेक्स ग्रंथियां 15x10 मिमी आकार के अत्यधिक अविकसित अंडाशय हैं, जिनमें संयोजी ऊतक, स्ट्रोमा तत्व और एकल प्राथमिक रोम शामिल हैं।
• रोगियों की वृद्धि सामान्य सीमा के भीतर है, काया इंटरसेक्स है, कोई माध्यमिक यौन विशेषताएं नहीं हैं, स्तन ग्रंथियों का मामूली विकास शायद ही कभी नोट किया जाता है।
• बाहरी जननांग, योनि और गर्भाशय अविकसित होते हैं।

उपचार गोनैडल डिसजेनेसिस के विशिष्ट रूप के समान ही है।

गोनैडल डिसजेनेसिस का मिश्रित रूप

45X/46XY कैरियोटाइप के साथ होता है।

गोनाडों की एक मिश्रित संरचना होती है और एक ओर, एक रेशेदार कॉर्ड द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है, जो गोनाडल डिसजेनेसिस के एक विशिष्ट रूप वाले रोगियों में पाया जाता है, और दूसरी ओर, अविकसित वृषण तत्वों द्वारा।

नैदानिक ​​तस्वीर

• शरीर का प्रकार प्रायः मध्यलिंगी होता है
• दैहिक विकृतियाँ गोनैडल डिसजेनेसिस के एक विशिष्ट रूप की विशेषता है
• भगशेफ, एक अल्पविकसित गर्भाशय में वृद्धि होती है
• यौन बाल कम होते हैं

इलाज

पौरुष ट्यूमर के विकास से बचने के लिए गोनाड को हटाना और 6 महीने के बाद संचालन करना। हार्मोनल थेरेपी सर्जरी के बाद.

डिम्बग्रंथि रोग

• एनोवुलेटरी ओवेरियन डिसफंक्शन (एडीडी)।
• ओवेरियन वेस्टिंग सिंड्रोम
• प्रतिरोधी अंडाशय सिंड्रोम

एनोवुलेटरी ओवेरियन डिसफंक्शन (एडीडी)

यह अंडाशय (सेरेब्रल कॉर्टेक्स, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम) के कार्य को नियंत्रित करने वाली प्रणाली में किसी भी लिंक के विकार का परिणाम हो सकता है।

कूप की वृद्धि और विकास की प्रक्रिया के 3 मुख्य प्रकार के उल्लंघन हैं:

रोमों का एट्रेसिया जो प्रीवुलेटरी चरण (व्यास में 20-22 मिमी) तक नहीं पहुंचा है;

कूप दृढ़ता - 30-40 मिमी व्यास तक गैर-अंडाकार कूप की निरंतर वृद्धि;

तथाकथित स्क्लेरोसिस्टिक अंडाशय (स्टीन-लेवेंथल सिंड्रोम) के गठन के साथ रोम के सिस्टिक एट्रेसिया।

सभी प्रकार की शिथिलता में सामान्य है कॉर्पस ल्यूटियम हार्मोन प्रोजेस्टेरोन का निर्माण बंद होना।

रोमों की गतिहीनता के साथ, एस्ट्रोजेन का संश्लेषण कम हो जाता है, रोमों की दृढ़ता के साथ, कूप बढ़ने पर एस्ट्रोजेन का संश्लेषण बढ़ जाता है; स्क्लेरोसिस्टिक अंडाशय में रोमों के सिस्टिक एट्रेसिया के साथ, एण्ड्रोजन का निर्माण बढ़ जाता है, एस्ट्रोजेन का संश्लेषण कम हो जाता है।

AD की नैदानिक ​​तस्वीर

• बांझपन
• विभिन्न मासिक धर्म संबंधी अनियमितताएँ
  • - रजोरोध (मासिक धर्म की कमी)
  • - चक्रीय गर्भाशय रक्तस्राव
  • - अतिरोमता (बालों का असामान्य विकास)
  • -मोटापा

डिम्बग्रंथि थकावट सिंड्रोम (समय से पहले रजोनिवृत्ति)

यह 35 वर्ष से कम उम्र की महिलाओं में डिम्बग्रंथि कूपिक तंत्र की पूर्ण गतिहीनता की विशेषता है। डिम्बग्रंथि कूपिक तंत्र की जन्मजात हीनता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विभिन्न प्रतिकूल कारकों (संक्रमण, भुखमरी, तनाव, आदि) के संपर्क में आने पर होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

• रजोरोध
• बांझपन
• पसीना आना, सिर और शरीर के ऊपरी हिस्से में गर्मी की लहरें आना, धड़कन बढ़ना।

इलाज

स्वायत्त विकारों को खत्म करने के लिए डिम्बग्रंथि हार्मोन की तैयारी के साथ प्रतिस्थापन चक्रीय चिकित्सा।

पूर्वानुमान

मासिक धर्म चक्र और प्रजनन कार्य को बहाल करना प्रतिकूल है।

प्रतिरोधी अंडाशय सिंड्रोम

एक ऐसी स्थिति जिसमें डिम्बग्रंथि रिसेप्टर्स की शिथिलता के परिणामस्वरूप अंडाशय पिट्यूटरी गोनाडोट्रोपिक हार्मोन के प्रभाव के प्रति असंवेदनशील हो जाते हैं।

नैदानिक ​​चित्र

• रजोरोध
• बांझपन
• माध्यमिक यौन विशेषताओं का कुछ अविकसित होना
• मध्यम गर्भाशय हाइपोप्लेसिया

निदान पर आधारित है

डिम्बग्रंथि ऊतक बायोप्सी की लेप्रोस्कोपी और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा (मैक्रो- और सूक्ष्मदर्शी रूप से, अंडाशय नहीं बदले जाते हैं, लेकिन कोई परिपक्व रोम नहीं होते हैं),

हार्मोन अध्ययन (रक्त में पिट्यूटरी गोनाडोट्रोपिक हार्मोन के स्तर में मध्यम वृद्धि)

इलाज

कार्यात्मक निदान परीक्षणों के नियंत्रण में मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन के साथ संयोजन में पेर्गोनल या क्लोमीफीन साइट्रेट। प्रभाव के अभाव में चक्रीय हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की जाती है। कुछ मामलों में, मासिक धर्म चक्र को बहाल करना संभव है।

डिम्बग्रंथि अल्सर (प्रतिधारण संरचनाएं)

अंतर करना

कूपिक सिस्ट,
- पीत-पिण्ड के सिस्ट,
- एंडोमेट्रियल डिम्बग्रंथि अल्सर
- अंडाशय के उपांगों के सिस्ट (पैरोवेरियन सिस्ट)।

कूपिक पुटी (एफसी)

यह एक गैर-अंडाकार कूप से बनता है, जिसमें कूपिक द्रव जमा हो जाता है और इसकी आंतरिक सतह की कोशिकाओं का शोष होता है। यह चक्रीय गर्भाशय रक्तस्राव, गर्भाशय फाइब्रॉएड, अंडाशय की सूजन वाली महिलाओं में देखा जाता है। एफसी का आकार आमतौर पर व्यास में 8 सेमी से अधिक नहीं होता है। 4 सेमी तक के व्यास वाले सिस्ट, एक नियम के रूप में, एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम की विशेषता रखते हैं, कभी-कभी पेट के निचले हिस्से में दर्द होता है।

डिम्बग्रंथि अल्सर की जटिलताओं

सिस्ट पैर का मरोड़, संचार संबंधी विकारों और डिम्बग्रंथि ऊतक के परिगलन के साथ

पुटी का टूटना.

नैदानिक ​​तस्वीर

• तीव्र उदर के लक्षण.

:

• योनि-उदर (या मलाशय-उदर)
• अल्ट्रासाउंड अनुसंधान

इलाज

4 सेमी व्यास वाले कूपिक पुटी के साथ, इसे आमतौर पर नहीं किया जाता है, रोगियों को औषधालय अवलोकन और बार-बार अल्ट्रासाउंड परीक्षा के अधीन किया जाता है। एक नियम के रूप में, 1-1.5 महीने के भीतर। छोटे सिस्ट का विपरीत विकास नोट किया गया है। कभी-कभी इसे तीन मासिक धर्म चक्रों तक तेज करने के लिए संयुक्त एस्ट्रोजन-जेस्टोजेन तैयारियों का उपयोग किया जाता है।

6-8 सेमी या उससे अधिक व्यास वाले कूपिक सिस्ट को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है (डिम्बग्रंथि उच्छेदन)।

यदि सिस्ट का पेडिकल मुड़ जाता है, तो तत्काल ओओफोरेक्टॉमी का संकेत दिया जाता है।

कॉर्पस ल्यूटियम सिस्ट (सीएलसी)

यह एक गैर-प्रतिगामी कॉर्पस ल्यूटियम की साइट पर बनता है, जिसके केंद्र में, खराब रक्त आपूर्ति के परिणामस्वरूप, तरल सामग्री जमा हो जाती है। सीटी का व्यास आमतौर पर 6 सेमी से अधिक नहीं होता है, और रोग अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है।

जटिलताओं

तीव्र पेट के लक्षणों के साथ, सिस्ट का टूटना संभव है।

इलाज

ऑपरेटिव: सिस्ट को छीलना और उसकी दीवार पर टांके लगाना या (सिस्ट के टूटने की स्थिति में) अंडाशय का उच्छेदन।

पैरोवेरियन सिस्ट (POCs)- पेरीओवेरियन और सुप्राओवेरियन उपांगों के सिस्ट - पतली दीवार वाली एकल-कक्ष संरचनाएं हैं जो क्रमशः अंडाशय के मेसेंटरी में या फैलोपियन ट्यूब के मेसेंटरी में गर्भाशय के व्यापक लिगामेंट की चादरों के बीच स्थित होती हैं। पीओसी, एक नियम के रूप में, व्यास में 8-10 सेमी से अधिक नहीं होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

पीओके स्पर्शोन्मुख रूप से विकसित होता है, हालांकि कभी-कभी मरीज़ पेट के निचले हिस्से में बार-बार दर्द की शिकायत करते हैं।

निदान डेटा पर आधारित है

• योनि-उदर (रेक्टल-पेट),
• अल्ट्रासाउंड अनुसंधान.

इलाज

ऑपरेटिव: गर्भाशय के चौड़े स्नायुबंधन की चादरों से पुटी का निकलना; अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब संरक्षित हैं।

समय पर सर्जरी के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है।

अंडाशय के ट्यूमर

अंडाशय के ट्यूमर किसी भी उम्र में होते हैं, अधिकतर 40 साल के बाद;

• सौम्य ट्यूमर (70-80%)
  • - सिस्टेडेनोमा
  • - एडेनोफाइब्रोमा
  • - सिस्टेडेनोफाइब्रोमा
  • - ग्रैनुलोसा सेल ट्यूमर.

नैदानिक ​​तस्वीर

• पेट के आयतन में वृद्धि, कभी-कभी पेट के निचले हिस्से में दर्द।
• ग्रैनुलोसा सेल ट्यूमर के साथ जो सेक्स कॉर्ड के स्ट्रोमा से विकसित होता है और इसमें हार्मोनल गतिविधि होती है, 10 वर्ष से कम उम्र की लड़कियों में समय से पहले यौन विकास के लक्षण दिखाई देते हैं, प्रजनन आयु की महिलाओं में मासिक धर्म चक्र होता है, और यदि पोस्टमेनोपॉज़ल अवधि में ट्यूमर विकसित होता है, तो गर्भाशय से खूनी निर्वहन दिखाई देता है।
• कोई भी बड़ा सौम्य ट्यूमर आंत्र और मूत्राशय की शिथिलता से जुड़े लक्षण पैदा कर सकता है।

निदान

• श्रोणि या पेट की गुहा के अन्य भागों में एक द्वि-हाथीय परीक्षण से अंडाशय से निकलने वाले एक ट्यूमर का पता चलता है (पेट को छूने से एक बड़े ट्यूमर का पता लगाया जा सकता है)
• अल्ट्रासाउंड
• सीटी स्कैन,
• पेलविग्राफी
• लेप्रोस्कोपी
• कलडोस्कोपी
• बायोप्सी

इलाज

ऑपरेटिव - ट्यूमर को हटाना। पूर्वानुमान अनुकूल है.

घातक ट्यूमर के समूह में शामिल हैं

• ग्रंथिकर्कटता
• सिस्टेडेनोकार्सिनोमा
• घातक एडेनोफाइब्रोमा।

नैदानिक ​​तस्वीर

घातक डिम्बग्रंथि ट्यूमर की विशेषता प्रारंभिक मेटास्टेसिस है लिम्फ नोड्स, ओमेंटम, पेरिटोनियम, आंतरिक अंग।

विकास के प्रारंभिक चरण में, एक घातक ट्यूमर में स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षण नहीं हो सकते हैं।

स्त्री रोग संबंधी जांच के दौरान छोटे श्रोणि में, सीमित गतिशीलता के साथ ऊबड़-खाबड़ सतह के साथ विभिन्न स्थिरता का एक ट्यूमर निर्धारित किया जाता है।

बाद में, पेट के निचले हिस्से में भारीपन और दर्द, पेट का बढ़ना, जलोदर, फुफ्फुस गुहाओं में बहाव, आंतों और मूत्राशय की शिथिलता देखी जा सकती है।

निदान

• अल्ट्रासोनोग्राफी
• सीटी स्कैन
• एंडोस्कोपिक जांच से ट्यूमर का दृश्य मूल्यांकन करना और साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल अध्ययन के लिए सामग्री प्राप्त करना संभव हो जाता है
• पूर्वकाल पेट की दीवार या पीछे की योनि फोर्निक्स के माध्यम से पेट की गुहा के पंचर के बाद जलोदर द्रव की साइटोलॉजिकल परीक्षा।

घातक डिम्बग्रंथि ट्यूमर का उपचार

• शल्य चिकित्सा,
• संयुक्त (सर्जरी और कीमोथेरेपी)
• जटिल (सर्जरी, कीमोथेरेपी और विकिरण उपचार)

आमतौर पर, उपचार में सर्जरी के बाद कैंसर रोधी कीमोथेरेपी शामिल होती है। विकिरण चिकित्सा का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है।

ट्यूमर के प्रारंभिक व्यापक प्रसार के कारण पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

मेटास्टेटिक डिम्बग्रंथि कैंसर (क्रुकेनबर्ग ट्यूमर) के साथप्राथमिक फोकस जठरांत्र संबंधी मार्ग, स्तन ग्रंथि, गर्भाशय के अंगों में स्थित हो सकता है। मेटास्टैटिक डिम्बग्रंथि ट्यूमर अक्सर द्विपक्षीय, मोबाइल, जलोदर के साथ होते हैं।

उपचार और रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है।

सौम्य और घातक डिम्बग्रंथि ट्यूमर के अलावा, वहाँ भी हैं ट्यूमर के सीमावर्ती रूप, घुसपैठ की वृद्धि की अनुपस्थिति में घातकता के कुछ रूपात्मक संकेतों की उपस्थिति की विशेषता। उपचार क्रियाशील है.

डिम्बग्रंथि ट्यूमर की रोकथाम में शरीर की न्यूरोएंडोक्राइन स्थिति का उल्लंघन करने वाली बीमारियों को रोकना, परेशान हार्मोनल संबंधों को बहाल करना और जननांग अंगों की बीमारियों का पूरी तरह से इलाज करना शामिल है।

अंडाशय पर ऑपरेशन

सर्जिकल हस्तक्षेप दो प्रकार के होते हैं: डिम्बग्रंथि ऊतक को बचाना और रेडिकल (अंडाशय को हटाना - ओओफोरेक्टॉमी)। बचत कार्यों में डिम्बग्रंथि ऊतक को टांके लगाना शामिल है (उदाहरण के लिए, डिम्बग्रंथि एपोप्लेक्सी के साथ); डिम्बग्रंथि ऊतक के बाद के टांके के साथ प्रतिधारण अल्सर की भूसी; स्टीन-लेवेंथल सिंड्रोम के साथ किया जाने वाला रिसेक्शन (अंडाशय के हिस्से को हटाना), जिसमें पच्चर के आकार का रिसेक्शन भी शामिल है। ओवरीएक्टोमी तब की जाती है जब सिस्ट का पेडिकल इसके ऊतक, डिम्बग्रंथि ट्यूमर के परिगलन के साथ मुड़ जाता है। द्विपक्षीय ऊफोरेक्टॉमी - बधियाकरण।

डिम्बग्रंथि अप्लासिया यह अत्यंत दुर्लभ है और, जाहिर है, केवल अन्य विकृतियों वाले अव्यवहार्य भ्रूणों में ही देखा जा सकता है जो जीवन के साथ असंगत हैं।

एक तरफ अंडाशय की अनुपस्थिति कभी-कभी एककोशिकीय गर्भाशय के साथ देखी जाती है। हालाँकि, एकसिंगाधारी गर्भाशय के साथ, दो अंडाशय अधिक विकसित होते हैं।

अंडाशय का अपर्याप्त शारीरिक और कार्यात्मक विकास आमतौर पर प्रजनन प्रणाली के अन्य भागों के अविकसितता के साथ जोड़ा जाता है।

एआर का एक दुर्लभ रूप है अंडाशय की अनुपस्थिति (गोनैडल डिसजेनेसिस - डीजी) . अंडाशय को संयोजी ऊतक धागों द्वारा दर्शाया जाता है, जिसमें कॉर्टिकल या मेडुला की कोशिकाओं के अलग-अलग समूह हो सकते हैं। इस दोष से बाह्य जननांग अविकसित होते हैं, गर्भाशय अल्पविकसित होता है। डीजी गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं से उत्पन्न होता है। डीजी के कई रूप हैं, जो नैदानिक ​​रूप में भिन्न हैं, जो डिम्बग्रंथि विकास विकारों और महिला शरीर में अन्य परिवर्तनों की डिग्री निर्धारित करते हैं।

डीजी (शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम) का एक विशिष्ट रूप। यह रूप स्पष्ट दैहिक विसंगतियों की विशेषता है: छोटा कद (150 सेमी तक), चौड़े कंधे, संकीर्ण श्रोणि, पेटीगॉइड सिलवटों के साथ छोटी गर्दन और कम बाल विकास, कोहनी और घुटने के जोड़ों का वल्गस विचलन, हृदय प्रणाली, गुर्दे, माइक्रोगैनेथिया और उच्च तालु की विकृतियां, निचली अलिंद, कई उम्र के धब्बे, आदि। विलंबित यौन विकास के विशिष्ट लक्षण: स्तन ग्रंथियां विकसित नहीं होती हैं, व्यापक रूप से फैले हुए निपल्स के साथ, कोई यौन नहीं बालों का बढ़ना, अंडाशय के बजाय संयोजी ऊतक स्ट्रैंड के साथ जननांग अंगों का गंभीर हाइपोप्लेसिया, प्राथमिक एमेनोरिया। बौद्धिक विकास सामान्य है, अध्ययन से क्रोमोसोमल असामान्यताएं (45XO, 46XX, 46XO) का पता चलता है, सेक्स क्रोमैटिन कम या अनुपस्थित है, एस्ट्रोजन संश्लेषण कम हो जाता है, रक्त प्लाज्मा में FSH और LH की सामग्री तेजी से बढ़ जाती है।

डीजी के विशिष्ट रूप का निदान जन्म के समय किया जाता है। बच्चों को शरीर के कम वजन, अंगों की अजीब सूजन से पहचाना जाता है, जो जल्द ही इलाज के बिना ठीक हो जाता है।

क्लिनिक के लिए सबसे बड़ी रुचि और निदान में कठिनाई है डीजी का मिटाया हुआ फॉर्म . रोग का कारण रोगियों के कैरियोटाइप में गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं भी हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ काफी परिवर्तनशीलता की विशेषता होती हैं। कैरियोटाइप का मोज़ेक चरित्र सबसे अधिक बार पाया जाता है - 45XO / 46XX। क्लोन 45XO की प्रबलता के साथ, मरीज़ दिखने में शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर के करीब होते हैं। सामान्य कोशिका क्लोन 46XX की व्यापकता डीजी के एक विशिष्ट रूप के दैहिक संकेतों को सुचारू कर देती है। रोगियों में, छोटा कद कम आम है, प्राथमिक एमेनोरिया की उपस्थिति में माध्यमिक जननांग अंगों का अपर्याप्त, लेकिन सहज विकास हो सकता है। 20% रोगियों में मासिक धर्म समय पर शुरू होता है, और 10% में मासिक धर्म के बाद 10 वर्षों तक अपेक्षाकृत नियमित मासिक धर्म होता है, जो बाद में ऑलिगोमेनोरिया और सेकेंडरी एमेनोरिया में बदल जाता है। जांच करने पर, बाहरी जननांग हाइपोप्लास्टिक हैं। अल्ट्रासाउंड और लैप्रोस्कोपी के साथ, तेजी से हाइपोप्लास्टिक अंडाशय भी प्रकट होते हैं, जिसमें हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान स्ट्रोमा के तत्व, एकल प्राइमर्डियल रोम के साथ संयोजी ऊतक होते हैं।

डीजी का शुद्ध रूप. इस नैदानिक ​​संस्करण में कोई दैहिक विसंगतियाँ नहीं हैं। विकास सामान्य या औसत से कम है, स्तन ग्रंथियां विकसित नहीं हैं, यौन बाल कम या अनुपस्थित हैं। जांच करने पर, योनी, योनि और गर्भाशय अविकसित हैं, अंडाशय अल्पविकसित हैं, और प्राथमिक एमेनोरिया विशिष्ट है। सेक्स क्रोमैटिन, नकारात्मक कैरियोटाइप 46XY, 46XX, 450. एस्ट्रोजन स्राव तेजी से कम हो जाता है।

डीजी का मिश्रित रूप. डिसजेनेसिस का यह रूप एक विसंगति है जो एक विशिष्ट रूप की अभिव्यक्तियों के साथ शुद्ध रूप की विशेषताओं को जोड़ती है। मरीजों को सामान्य वृद्धि, इंटरसेक्स काया, दैहिक असामान्यताओं की अनुपस्थिति और पौरुष घटना की विशेषता होती है। अध्ययन से स्तन ग्रंथियों के विकास में देरी, पौरुष घटना, जननांग अंगों के हाइपोप्लासिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ भगशेफ में मामूली वृद्धि का पता चलता है। कैरियोटाइप अक्सर 45X/45XY होता है। लैप्रोस्कोपी और हिस्टोलॉजिकल जांच से एक ओर रेशेदार कॉर्ड और दूसरी ओर वृषण ऊतक के अविकसित तत्व पाए जाते हैं।

डीजी का इलाज यह इसके रूप और रोगियों के कैरियोटाइप पर निर्भर करता है। 46XY कैरियोटाइप के साथ डीजी के मिश्रित और शुद्ध रूपों के साथ, डिसजेनेसिस के इन रूपों में घातकता के उच्च जोखिम के कारण पौरुषीकरण के संकेतों की प्रतीक्षा किए बिना, गोनाड को हटाने के साथ उपचार शुरू होना चाहिए। 46XX कैरियोटाइप वाले डीजी के विशिष्ट और शुद्ध रूपों वाले मरीजों को सेक्स हार्मोन के साथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी से गुजरना पड़ता है, जिससे आकृति का स्त्रीकरण, स्तन ग्रंथियों का विकास, यौन बालों का विकास, बाहरी और आंतरिक अंगों का विकास और चक्रीय मासिक धर्म जैसा निर्वहन होता है। यह सब लड़कियों को अपनी हीनता की चेतना से बचाता है और उनके सामाजिक अनुकूलन में योगदान देता है।

में पिछले साल काविभिन्न मासिक धर्म संबंधी विकारों से पीड़ित महिलाओं की संख्या बढ़ रही है, और बांझ विवाहों की संख्या भी बढ़ रही है, और अंतःस्रावी कारक बांझपन के कारणों में प्रमुख भूमिका निभाते हैं।
एटियलजि, रोगजनन, और नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ।
हाल के वर्षों में, विभिन्न मासिक धर्म संबंधी विकारों से पीड़ित महिलाओं की संख्या में वृद्धि हुई है, साथ ही बांझ विवाह की संख्या भी बढ़ी है, और अंतःस्रावी कारक बांझपन के कारणों में प्रमुख भूमिका निभाते हैं।
एटियलजि:
1. अंडाशय की जन्मजात विकृति।
डिम्बग्रंथि एजेनेसिस.
शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम (45X0)।
शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम में मोज़ेकवाद (46XX/45X0)।
स्टीन-लेवेंथल सिंड्रोम।
2. पिट्यूटरी ग्रंथि की जन्मजात विकृति।
शीहेन सिंड्रोम (ओ. हाइपोपिटिटारिज्म)।
पिट्यूटरी हाइपोगोनाडिज्म.
3. हाइपोथैलेमस की जन्मजात विकृति।
कल्मन सिंड्रोम.
4. फैलोपियन ट्यूब की विकृतियाँ।
अनुपस्थिति
अत्यधिक लंबाई
टेढ़ा-मेढ़ापन
लुमेन अनियमितता
5. गर्भाशय की विकृतियाँ।
गर्भाशय की अनुपस्थिति
ग्रीवा नहर के बाहरी उद्घाटन के संलयन के कारण द्वितीयक एट्रेसिया।
6. योनि का अप्लासिया।
7. वृषण स्त्रैणीकरण (जन्मजात हाइपरएंड्रोजेनिज्म)।

रोगजनन:
इन सभी रोग स्थितियों के साथ, एट्रेसिया के प्रकार या उसके बने रहने के अनुसार कूप की परिपक्वता की प्रक्रिया, जिसके बाद एनोव्यूलेशन होता है, बाधित हो जाती है, या एक अवर कूप की विलंबित परिपक्वता एक अवर ल्यूटियल चरण के विकास के साथ होती है। इसके अलावा, ईबी केंद्रीय मूल के एमेनोरिया में अंडाशय में चक्रीय परिवर्तनों की अनुपस्थिति के कारण हो सकता है। इसके अलावा, डिम्बग्रंथि एजेनेसिस के साथ-साथ स्टीन-लिवेंथल सिंड्रोम के साथ, अंडाशय में रोम पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं।
महिला बांझपन के जन्मजात रूपों के विकास के लिए पूर्वगामी कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं (प्रसवपूर्व कारक)
गर्भावस्था के दौरान संक्रमण.
गर्भपात की धमकी दी.
विषाक्तता.
दवाओं का टेराटोजेनिक प्रभाव।
गर्भावस्था के दौरान औद्योगिक और घरेलू नशा।
निकोटीन विषाक्तता.
कई विशिष्ट मामलों में बांझपन के रोगजनन पर विचार करें:
डिम्बग्रंथि एजेनेसिस: कारण: डिम्बग्रंथि ट्यूमर, जन्मजात दोष, हाइपरप्लासिया या अधिवृक्क एडेनोमा, डिम्बग्रंथि एड्रेनोब्लास्टोमा, टेराटोजेनिक मूल के इटेनको-कुशिंग रोग। इस अवस्था में, अंडाशय शोष और स्केलेरोसिस से गुजरते हैं, जिससे बांझपन का विकास होता है। क्लिनिक: डिम्बग्रंथि समारोह में अनुपस्थिति या तेज कमी, अनियमित मासिक धर्म, एनोवुलेटरी विकार। हल्के स्पष्ट रूप के साथ - मर्दानापन, मोटापा, मासिक धर्म चक्र के संरक्षण के साथ त्वचा का हाइपरपिग्मेंटेशन। गंभीर मामलों में - एमेनोरिया, स्तन ग्रंथियों का अविकसित होना, क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी।
स्टीन-लेवेंथल सिंड्रोम (स्क्लेरोसिस्टिक अंडाशय): एंजाइमेटिक उत्पत्ति के अंडाशय में एस्ट्रोजेन संश्लेषण की नाकाबंदी के परिणामस्वरूप विकसित होता है। यह एण्ड्रोजन के संश्लेषण को बढ़ाता है, जबकि एफएसएच की रिहाई को अवरुद्ध करता है, जिससे कूप के विकास में बाधा आती है। क्लिनिक: बड़े स्क्लेरोसिस्टिक अंडाशय, एमेनोरिया और हिर्सुटिज़्म। एक्स क्रोमोसोम की लंबी भुजा का विलोपन भी होता है, जो 19-हाइड्रॉक्सिलेज़ में एक दोष है।
नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ:
नैदानिक ​​खोज शिकायतों के विश्लेषण और इतिहास के संग्रह से शुरू होती है। सबसे आम शिकायतें मासिक धर्म संबंधी विकार हैं जैसे कि ओलिगो- या एमेनोरिया (प्राथमिक या माध्यमिक), बांझपन (प्राथमिक या माध्यमिक), और कभी-कभी निपल्स से स्राव (गैलेक्टोरिया)। एक विशेष समूह में पुरुष पैटर्न (अर्सुटिज़्म), मुँहासा वुल्गारिस, तैलीय सेबोरिया, सिर पर बालों के झड़ने (एलोपेसिया) आदि के अनुसार चेहरे और शरीर पर अत्यधिक बाल बढ़ने की शिकायत वाले मरीज़ शामिल हैं। यह लक्षण जटिल हाइपरएंड्रोजेनिज्म का प्रतिबिंब है और इस पर अलग से विचार किया जाएगा।
नैदानिक ​​​​परीक्षा में शामिल होना चाहिए:
- बॉडी मास इंडेक्स की गणना के साथ ऊंचाई और शरीर के वजन का आकलन;
- फेनोटाइप (महिला, पुरुष) का मूल्यांकन;
- त्वचा की स्थिति का आकलन (रंग, नमी या सूखापन, स्ट्राइ, सेबोरहिया, मुँहासे वल्गारिस की उपस्थिति, यौन बाल विकास की प्रकृति, खोपड़ी पर बालों की स्थिति);
- स्तन ग्रंथियों के विकास की डिग्री, गैलेक्टोरिया, रेशेदार या गांठदार सील की उपस्थिति या अनुपस्थिति का आकलन;
- स्त्री रोग संबंधी द्वि-हाथीय जांच और दर्पण में गर्भाशय ग्रीवा की जांच;
- सामान्य स्थिति का आकलन (सुस्ती, सूजन, रक्तचाप, नाड़ी, चेहरे की विशेषताओं में परिवर्तन, जूते के आकार में वृद्धि, आदि);
- आसमाटिक आनुवंशिक कलंक (उच्च तालु, छोटी गर्दन, बैरल के आकार की छाती, आदि) का पंजीकरण।
सामान्य नैदानिक ​​​​अध्ययन के अलावा, कार्यात्मक परीक्षणों का उपयोग किया जाता है - कम से कम 3 महीने के लिए बेसल या रेक्टल तापमान का माप, ग्रीवा बलगम की स्थिति का आकलन ("पुतली का लक्षण", बलगम तनाव का लक्षण, आर्बराइजेशन का लक्षण), परिपक्वता सूचकांक और कैरियोपिकनोटिक सूचकांक की गणना के साथ योनि स्मीयर की कोल्पोसाइटोलॉजी।
बांझ विवाह के मामले में, पति की जांच करना अनिवार्य है: (शुक्राणु परीक्षण, पोस्टकोटल परीक्षण, एंड्रोलॉजिस्ट परामर्श)।
प्रजनन और अन्य प्रणालियों के उल्लंघन के स्तर को स्पष्ट करने के लिए, आधुनिक परीक्षा विधियों की पूरी श्रृंखला का उपयोग किया जाता है, जिसमें ईईजी, आरईजी, रेडियोलॉजिकल तरीके, सीटी, एमआरआई, अल्ट्रासाउंड, लैप्रोस्कोपी, रूपात्मक परीक्षा के साथ हिस्टेरोस्कोपी शामिल हैं। इसके अलावा, कुछ मामलों में, पिट्यूटरी (एलएच, एफएसएच, पीआरएल, टीएसएच, एसटीएच और एसीटीएच) और स्टेरॉयड हार्मोन - ई-2 और एस्ट्रोजेन, प्रोजेस्टेरोन, टेस्टोस्टेरोन, एंड्रोस्टेनेडियोन, डिहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन (डीईए) और इसके सल्फेट, 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन, कोर्टिसोल आदि के अन्य अंशों के स्तर को निर्धारित करना आवश्यक है। यदि आवश्यक हो तो आनुवंशिक परीक्षण किया जाता है।
प्राथमिक अमेनोरिया वाले सभी रोगियों को 3 समूहों में विभाजित किया जा सकता है:
1) पर्याप्त एस्ट्रोजेनाइजेशन (महिला फेनोटाइप, अच्छी तरह से विकसित स्तन ग्रंथियां) के साथ;
2) अपर्याप्त एस्ट्रोजेनाइजेशन (तटस्थ फेनोटाइप, स्तन ग्रंथियों की अनुपस्थिति या अपर्याप्त विकास) के साथ;
3) एण्ड्रोजनीकरण की विभिन्न डिग्री। अलग समूहअवशिष्ट एस्ट्रोजेनाइजेशन वाले रोगी हैं, जिनका प्राथमिक एमेनोरिया प्रजनन की नहीं, बल्कि अन्य प्रणालियों की विकृति के कारण होता है।
पर्याप्त एस्ट्रोजेनाइजेशन के साथ प्राथमिक एमेनोरिया के मामले में, शारीरिक कारणों, जैसे कि हाइमन का संक्रमण, अनुप्रस्थ योनि सेप्टम, या योनि और गर्भाशय के अप्लासिया (रोकितांस्की-कुस्टनर सिंड्रोम) को पहले बाहर रखा जाना चाहिए। इसमें सशर्त रूप से वृषण नारीकरण सिंड्रोम वाले मरीज़ भी शामिल हो सकते हैं, जो यौन बाल विकास की अनुपस्थिति की विशेषता रखते हैं, और एक आनुवंशिक अध्ययन में, एक पुरुष कैरियोटाइप 46/XY। इस समूह के रोगियों में एमेनोरिया और कैरियोटाइप विकारों के शारीरिक कारणों को छोड़कर, एक विस्तारित परीक्षा की जानी चाहिए, जिसमें हार्मोन का निर्धारण भी शामिल है, जैसा कि माध्यमिक एमेनोरिया में होता है।
अपर्याप्त एस्ट्रोजेनाइजेशन वाले रोगियों में, प्राथमिक एमेनोरिया का कारण, एक नियम के रूप में, एक आनुवंशिक विकृति है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण काल ​​में गोनाडों का भेदभाव परेशान होता है। इन रोगियों में कैरियोटाइप आमतौर पर महिला (46/XX) से भिन्न होता है। ई-2 का स्तर कम है, एलएच और एफएसएच की मात्रा बढ़ी हुई है। इसमें शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम और शुद्ध गोनैडल एजेनेसिस वाले मरीज़ शामिल हैं।
एण्ड्रोजनीकरण की अलग-अलग डिग्री की उपस्थिति में, बाहरी जननांग अंगों की संरचना पर ध्यान दिया जाना चाहिए। क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी की डिग्री और इसका पौरूषीकरण आमतौर पर हाइपरएंड्रोजेनिज़्म की डिग्री के साथ सहसंबद्ध होता है, और मूत्रजननांगी साइनस की उपस्थिति एण्ड्रोजन के जन्मपूर्व जोखिम को इंगित करती है। इसे जन्मजात अधिवृक्क रोग में देखा जा सकता है, जो डीईए सल्फेट के उच्च स्तर की विशेषता है
रक्त में 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन। अंडाशय और अधिवृक्क ग्रंथियों के वायरलाइजिंग ट्यूमर के साथ, क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी और रक्त में टेस्टोस्टेरोन (टी) का उच्च स्तर और एलएच और एफएसएच की कम सामग्री भी होती है। रक्त में टी में मध्यम वृद्धि और बिगड़ा हुआ एलएच/एफएसएच अनुपात पॉलीसिस्टिक ओवरी सिंड्रोम की विशेषता है।

यह सार/केस इतिहास वर्ल्ड ऑफ हेल्थ वेबसाइट http://www.herpes.ru/ के चिकित्सा सार और केस इतिहास के संग्रह से लिया गया है। हम केस इतिहास लिखने के सार और उदाहरणों का एक कठोर चयन करते हैं। सभी कार्य रूस के प्रमुख विश्वविद्यालयों में "उत्कृष्ट" या "अच्छे" अंक के लिए सौंपे गए थे।

दोनों अंडाशय की अनुपस्थिति अत्यंत दुर्लभ है, जिसे आमतौर पर अन्य जननांग अंगों के अविकसितता के साथ जोड़ा जाता है। कभी-कभी अविकसित अंडाशय देखे जाते हैं; अंडाशय, आकार में सामान्य मानदंड से काफी अधिक; तथाकथित सहायक अंडाशय; द्विभाजित अंडाशय.

अंडाशय की स्थिति में जन्मजात असामान्यताओं में डिम्बग्रंथि हर्निया के बाद के गठन के साथ इसका चूक शामिल है।

पैरोफोरॉन - एक पेरिओवेरियन उपांग, प्राथमिक के मध्य और दुम भाग का अवशेष है, जो अंदर था। यह लिगामेंट में स्थित होता है जो अंडाशय को निलंबित करता है, अंडाशय में जाने वाली नलिकाओं के बीच पतली नलिकाओं के रूप में।

इपूफोरॉन - सुप्राओवेरियन उपांग, प्राथमिक गुर्दे के सिर का एक अवशेष है। यह अंडाशय के ऊपर ट्यूब के मेसेंटरी में स्थित होता है, डिम्बग्रंथि द्वार की दिशा में चलने वाली नलिकाओं की तरह दिखता है। इन भ्रूण अवशेषों से, पैरोवेरियल सिस्ट उत्पन्न हो सकते हैं, जिसके लिए शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है।

दोनों अंडाशय (अनोवेरिया) की अनुपस्थिति अत्यंत दुर्लभ है, जो आमतौर पर अन्य जननांग अंगों, विशेष रूप से स्तन ग्रंथियों के अविकसितता के साथ जुड़ी होती है। एनोवेरिया शरीर के सामान्य अविकसितता (शिशुवाद) के साथ मनाया जाता है। टैंडलर (जे. टैंडलर) और अन्य लोग ऐसी विकास संबंधी विसंगतियों को अलैंगिकता की अभिव्यक्तियों के रूप में संदर्भित करते हैं। एनोवेरिया के साथ, कुछ मामलों में, पिट्यूटरी ग्रंथि में वृद्धि देखी जाती है।

अंडाशय के अविकसित होने पर, प्राइमर्डियल फॉलिकल्स में अंडे की कोशिकाएं नहीं हो सकती हैं, कभी-कभी केवल फॉलिकल्स की वृद्धि और परिपक्वता रुक जाती है। ऐसे अंडाशय भी होते हैं जो सामान्य मानदंड से बहुत बड़े होते हैं। इस तरह के जन्मजात डिम्बग्रंथि हाइपरप्लासिया, मुख्य रूप से कूपिक परत के कारण, कार्यात्मक गतिविधि में किसी भी विचलन के रूप में प्रकट हुए बिना, कोई व्यावहारिक महत्व नहीं है। तथाकथित अतिरिक्त अंडाशय (ओवेरियम एक्सेसोरियम) हैं।

अक्सर अंडाशय के छोटे कणों (आकार में 2-3 सेमी, शायद ही कभी 1 सेमी) का एक पृथक्करण होता है, मुख्यतः इसके ध्रुवों पर। इस विकृति का कोई विशेष नैदानिक ​​महत्व नहीं है।

सबसे बड़ी नैदानिक ​​रुचि द्विभाजित अंडाशय (ओवेरियम डिसजंक्टम) है, जिसके एक हिस्से को कभी-कभी गलती से सहायक अंडाशय समझ लिया जाता है। एक ऐसी सतह पर जो अंडाशय के लिए सामान्य से बहुत बड़ी होती है, समान या अलग-अलग आकार के दो अंडाशय एक के बाद एक स्थित होते हैं। मध्य में स्थित अंडाशय से, अंडाशय का एक सामान्य उचित स्नायुबंधन गर्भाशय की ओर प्रस्थान करता है, और दूसरे अंडाशय की ओर, डिम्बग्रंथि ऊतक से युक्त एक कम या ज्यादा मोटी कॉर्ड। फ़नल-पेल्विक लिगामेंट दूसरे अंडाशय के पार्श्व किनारे से निकलता है। इस दोष के साथ, ट्यूमर को हटाते समय मासिक धर्म को बनाए रखना संभव है जो अंडाशय के सभी लोबों को प्रभावित नहीं करता है।

अंडाशय की स्थिति में जन्मजात असामान्यताओं में इसका चूक (डिसेंसस ओवरी) शामिल है, जिसके बाद डिम्बग्रंथि हर्निया का निर्माण होता है, जिसमें अंडाशय एक या दूसरे हर्नियल थैली (हर्निया इंगुइनैलिस, ओवरियलिस, क्रूलिस, इस्चियाडिका) में विस्थापित हो जाता है। डिम्बग्रंथि हर्निया जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है। जन्मजात हर्निया अनुचित भ्रूण विकास के परिणामस्वरूप बनते हैं, इन्हें अक्सर आंतरिक जननांग अंगों की विकृतियों के साथ देखा जाता है। एक्वायर्ड हर्निया, जाहिरा तौर पर, पिछले गर्भधारण और प्रसव के साथ-साथ योनि और गर्भाशय के आगे बढ़ने और आगे बढ़ने के साथ एक एटियोलॉजिकल संबंध में है।

सामान्य रूप से स्थित अंडाशय के आगे को बढ़ाव का निदान मुश्किल नहीं है। आम तौर पर मेहराब में से एक में, अक्सर पार्श्व में, उचित आकार और आकार का एक निचला अंडाशय निर्धारित होता है, आसानी से विस्थापित होता है। ऐसे अंडाशय को केवल पैर के मरोड़ या सिस्टिक अध:पतन के कारण अंडाशय के बढ़ने के लक्षण पर ही हटाया जाना चाहिए। दर्द, निचले अंडाशय में सूजन प्रक्रिया का संकेत, रूढ़िवादी उपचार के लिए एक संकेत के रूप में कार्य करता है। जब अंडाशय हर्नियल थैली में स्थित होता है, तो उसका स्थान निर्धारित करना बेहद मुश्किल होता है और आमतौर पर हर्निया की मरम्मत के दौरान यह संभव होता है। बाद वाले मामले में, अंडाशय को अंदर स्थापित किया जाना चाहिए पेट की गुहा, यदि इसकी चूक को भ्रूण के विकास की किसी भी विकृति के साथ नहीं जोड़ा जाता है जो इसे होने से रोकती है।

अंडाशय की सिस्टिक विसंगति (Q50.1) एक गोनैडल डिसजेनेसिस है जो डिम्बग्रंथि पुटी (द्रव से भरी गुहा) की उपस्थिति की विशेषता है।

जनसंख्या में आवृत्ति: प्रति 2000 नवजात शिशुओं में 1।

गर्भावस्था के दौरान माँ के शरीर पर प्रतिकूल प्रभाव (हानिकारक विकिरण, संक्रमण, नशा, अंतःस्रावी विकार) उत्तेजक कारक हो सकते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

लंबे समय तक, अंडाशय की सिस्टिक विसंगति स्पर्शोन्मुख हो सकती है। मासिक धर्म चक्र स्थापित होने पर यौवन के दौरान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ दिखाई देती हैं - पेट के निचले हिस्से में समय-समय पर होने वाला खिंचाव या दर्द; ओव्यूलेशन का उल्लंघन; बांझपन

स्त्री रोग संबंधी जांच से उपांगों में वृद्धि, स्पर्शन पर दर्द का पता चल सकता है।

निदान

• रक्त में हार्मोन के स्तर के लिए परीक्षण
• अल्ट्रासाउंड स्त्रीरोग संबंधी.
• पैल्विक अंगों का एमआरआई।
• डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी.
• हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के साथ शिक्षा की बायोप्सी।

क्रमानुसार रोग का निदान:

• तीव्र उदर सिंड्रोम.
• अंतःस्रावी मूल का कष्टार्तव।
• अस्थानिक गर्भावस्था।

सिस्टिक डिम्बग्रंथि विसंगति का उपचार

• गतिशील अवलोकन.
• हार्मोन थेरेपी.
• संकेतों के अनुसार सर्जिकल ऑपरेशन।

किसी विशेषज्ञ चिकित्सक द्वारा निदान की पुष्टि के बाद ही उपचार निर्धारित किया जाता है।

आवश्यक औषधियाँ

मतभेद हैं. विशेषज्ञ परामर्श की आवश्यकता है.

• डाइड्रोजेस्टेरोन (प्रोजेस्टोजन)। खुराक आहार: अंदर, दिन में 2 बार 10 मिलीग्राम की खुराक पर।
• (प्रोजेस्टिन)। खुराक आहार: अंदर, 100 मिलीग्राम की खुराक पर दिन में 3 बार। मासिक धर्म चक्र के 16वें से 25वें दिन तक।