Munasarjade patoloogiate hulgas on: väärarengud, düsfunktsioonid, põletikulised protsessid, tsüstid, kasvajad.
Munasarjade väärarengud
Sugunäärmete düsgenees- sugunäärmete (sugunäärmete) sügav alaareng sugukromosoomide kvantitatiivse ja (või) kvalitatiivse patoloogia tõttu, mida iseloomustab amenorröa ja puberteedi puudumine.
Sõltuvalt kromosoomikomplekti (karüotüübi) rikkumise olemusest, fenotüübi omadustest ja sugunäärmete struktuurist (ultraheli, laparoskoopia ja biopsia järgi) eristatakse 4 sugunäärmete düsgeneesi vormi:
tüüpiline
- puhas,
- kustutatud
- segatud.
Sugunäärmete düsgeneesi tüüpiline vorm (vt Shereshevsky-Turneri sündroom)
Enamasti areneb 45X karüotüübiga.
Sugunäärmete düsgeneesi puhas vorm
Esineb 46XX/46XY karüotüübiga. Munasarjad on stroomaelementidega kiulised nöörid.
Kliiniline pilt
- Interseksuaalne kehaehitus
- Sekundaarsete seksuaalomaduste puudumine
- Normaalne kasv, somaatilisi väärarenguid pole
- Väliste ja sisemiste suguelundite tõsine alaareng
Ravi
Kariotüübiga, mis sisaldab Y-kromosoomi või isegi selle osi, on pahaloomulise kasvaja tekke suure riski tõttu vajalik düsgeneetiline sugunäärme eemaldamine. Asenduse eesmärgil, samuti metaboolsete ja troofiliste häirete ennetamiseks viiakse tsükliline hormoonravi (ka pärast operatsiooni) läbi samade põhimõtete kohaselt nagu Shereshevsky-Turneri sündroomi korral.
Sugunäärme düsgeneesi kustutatud vorm
Seda täheldatakse 45X/46XX kariotüübis.
Kliiniline pilt
- Sugunäärmed on järsult vähearenenud munasarjad suurusega 15x10 mm, mis koosnevad sidekoest, stroomaelementidest ja üksikutest primaarsetest folliikulitest.
- Patsientide kasv on normi piires, kehaehitus on intersooline, puuduvad sekundaarsed seksuaalomadused, harva täheldatakse piimanäärmete kerget arengut.
- Välised suguelundid, tupp ja emakas on vähearenenud.
Ravi on sama, mis sugunäärmete düsgeneesi tüüpilise vormi puhul.
Sugunäärme düsgeneesi segavorm
Esineb 45X/46XY karüotüübiga.
Sugunäärmed on segastruktuuriga ja neid esindab ühelt poolt kiuline nöör, mis sarnaneb sugunäärmete düsgeneesi tüüpilise vormiga patsientidel esineva nööriga, ja teisest küljest vähearenenud munandielemendid.
Kliiniline pilt
- Kehatüüp on sagedamini interseksuaalne
- Somaatilised väärarengud, mis on iseloomulikud sugunäärmete düsgeneesi tüüpilisele vormile
- Esineb kliitori suurenemine, algeline emakas
- Seksuaalsed juuksed on napid
Ravi
Sugunäärmete eemaldamine viriliseeriva kasvaja tekke vältimiseks ja läbiviimine 6 kuu pärast. pärast hormoonravi operatsiooni.
Munasarjade düsfunktsioon
- Anovulatoorne munasarjade düsfunktsioon (ADD).
- Munasarjade kurnatuse sündroom
- Resistentsete munasarjade sündroom
Anovulatoorne munasarjade düsfunktsioon (ADD)
Võib olla munasarjade funktsiooni reguleeriva süsteemi (ajukoor, hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteem) mis tahes lüli häire tagajärg.
Folliikuli kasvu ja arengu protsessi rikkumisi on kolm peamist tüüpi:
Folliikulite atresia, mis ei ole jõudnud preovulatoorsesse staadiumisse (läbimõõt 20-22 mm);
Folliikuli püsivus - ovulatsioonita folliikuli jätkuv kasv läbimõõduga kuni 30-40 mm;
Folliikulite tsüstiline atresia koos nn sklerotsüstiliste munasarjade moodustumisega (Stein-Leventhali sündroom).
Kõigile düsfunktsiooni tüüpidele on omane kollaskeha hormooni progesterooni moodustumise peatumine.
Folliikulite atreesia korral östrogeenide süntees väheneb, folliikulite püsimisel suureneb östrogeenide süntees folliikuli kasvades; folliikulite tsüstilise atresiaga sklerotsüstilistes munasarjades suureneb androgeenide moodustumine, väheneb östrogeenide süntees.
AD kliiniline pilt
- Viljatus
- Erinevad menstruaaltsükli häired
- - amenorröa (menstruatsiooni puudumine)
- - atsükliline emakaverejooks
- -hirsutism (ebanormaalne karvakasv)
- - ülekaalulisus
Munasarjade kurnatuse sündroom (enneaegne menopaus)
Seda iseloomustab munasarja folliikulite täielik atreesia alla 35-aastastel naistel. Esineb erinevate ebasoodsate teguritega (infektsioonid, nälg, stress jne) kokkupuutel munasarja folliikulite aparatuuri kaasasündinud alaväärsuse taustal.
Kliiniline pilt
- Amenorröa
- Viljatus
- Higistamine, kuumahood peas ja ülakehas, südamepekslemine.
Ravi
Tsükliline asendusravi munasarjade hormoonpreparaatidega autonoomsete häirete kõrvaldamiseks.
Prognoos
Menstruaaltsükli ja reproduktiivfunktsiooni taastamine on ebasoodne.
Resistentsete munasarjade sündroom
Seisund, mille puhul munasarjad muutuvad tundlikuks hüpofüüsi gonadotroopsete hormoonide toime suhtes munasarjade retseptorite talitlushäirete tõttu.
Kliinilised pildid
- Amenorröa
- Viljatus
- Sekundaarsete seksuaalomaduste teatav alaareng
- Mõõdukas emaka hüpoplaasia
Diagnoos põhineb
Laparoskoopia ja munasarjakoe biopsia histoloogiline uurimine (makro- ja mikroskoopiliselt munasarjad ei muutu, kuid puuduvad küpsed folliikuleid);
Hormoonuuringud (hüpofüüsi gonadotroopsete hormoonide taseme mõõdukas tõus veres)
Ravi
Pergonaalne või klomifeentsitraat kombinatsioonis inimese kooriongonadotropiiniga funktsionaaldiagnostika testide kontrolli all. Efekti puudumisel viiakse läbi tsükliline hormoonasendusravi. Mõnel juhul on menstruaaltsükli taastamine võimalik.
Munasarjatsüstid (peetavad moodustised)
Eristama
follikulaarsed tsüstid,
- kollase keha tsüstid,
- endomeetriumi munasarja tsüstid
- munasarjade lisandite tsüstid (parovariaalsed tsüstid).
Follikulaarne tsüst (FC)
See moodustub ovulatsioonita folliikulist, millesse koguneb follikulaarne vedelik ja tekib selle sisepinda vooderdavate rakkude atroofia. Seda täheldatakse naistel, kellel on atsükliline emakaverejooks, emaka fibroidid, munasarjade põletik. FC suurus ei ületa tavaliselt läbimõõtu 8 cm. Kuni 4 cm läbimõõduga tsüstidele on reeglina iseloomulik asümptomaatiline kulg, aeg-ajalt esineb valusid alakõhus.
Munasarjatsüstide tüsistused
Tsüstjala väändumine, millega kaasnevad vereringehäired ja munasarjakoe nekroos
Tsüsti rebend.
Kliiniline pilt
- Ägeda kõhu sümptomid.
:
- vaginaalne-kõhuõõne (või rektaalne-kõhuõõne)
- ultraheliuuringud
Ravi
4 cm läbimõõduga follikulaarse tsüstiga seda tavaliselt ei tehta, patsiente jälgitakse dispanseris ja tehakse korduv ultraheliuuring. Reeglina 1-1,5 kuu jooksul. täheldatakse väikeste tsüstide vastupidist arengut. Mõnikord kasutatakse selle kiirendamiseks kolme menstruaaltsükli jooksul kombineeritud östrogeeni-gestageeni preparaate.
Follikulaarsed tsüstid, mille läbimõõt on 6-8 cm või rohkem, eemaldatakse kirurgiliselt (munasarjade resektsioon).
Kui tsüsti pedikel on väänatud, on näidustatud kiireloomuline ooforektoomia.
Kollane keha tsüst (CLC)
See moodustub mitteregresseeruva kollaskeha kohas, mille keskele koguneb verevarustuse halvenemise tagajärjel vedel sisu. CT läbimõõt ei ületa tavaliselt 6 cm ja haigus on sageli asümptomaatiline.
Tüsistused
Võimalik tsüsti rebend, millega kaasnevad ägeda kõhu sümptomid.
Ravi
Operatsioon: tsüsti koorimine ja selle seina õmblemine või (tsüsti rebenemise korral) munasarja resektsioon.
Parovariaalsed tsüstid (POC)- periovaarsete ja supraovaarsete lisandite tsüstid - on õhukese seinaga ühekambrilised moodustised, mis paiknevad vastavalt emaka laia sideme lehtede vahel, munasarjade mesenteeriumis või munajuha mesenteeriumis. POC reeglina ei ületa 8-10 cm läbimõõtu.
Kliiniline pilt
POK areneb asümptomaatiliselt, kuigi mõnikord kurdavad patsiendid korduvat valu alakõhus.
Diagnoos põhineb andmetel
- vaginaalne-abdominaalne (rektaalne-kõhuõõne),
- ultraheliuuringud.
Ravi
Operatiivne: tsüsti koorimine emaka laia sideme lehtedest; munasarjad ja munajuhad säilivad.
Õigeaegse operatsiooni prognoos on soodne.
Munasarjade kasvajad
Munasarjade kasvajad esinevad igas vanuses, sagedamini 40 aasta pärast;
- Healoomulised kasvajad (70-80%)
- - tsüstadenoom
- - adenofibroom
- - tsüstadenofibroom
- - granuloosrakuline kasvaja.
Kliiniline pilt
- Kõhu mahu suurenemine, mõnikord valu alakõhus.
- Sugupaela stroomast areneva ja hormonaalse aktiivsusega granuloosrakulise kasvajaga esineb alla 10-aastastel tüdrukutel enneaegse seksuaalarengu tunnuseid, reproduktiivses eas naistel on menstruaaltsükkel ja kasvaja tekkimisel menopausijärgsel perioodil. , ilmub emakast verine eritis.
- Iga suur healoomuline kasvaja võib põhjustada soole ja põie düsfunktsiooniga seotud sümptomeid.
Diagnostika
- Vaagna või teiste kõhuõõne osade bimanuaalne uuring paljastab munasarjadest väljuva kasvaja (suure kasvaja saab määrata kõhu palpeerimisega)
- Ultraheli
- CT skaneerimine,
- Pelvigraafia
- Laparoskoopia
- Kuldoskoopia
- biopsiad
Ravi
Operatiivne - kasvaja eemaldamine. Prognoos on soodne.
Pahaloomuliste kasvajate rühma kuuluvad
- adenokartsinoom
- tsüstadenokartsinoom
- pahaloomuline adenofibroom.
Kliiniline pilt
Pahaloomulisi munasarjakasvajaid iseloomustavad varajane metastaasid Lümfisõlmed, omentum, kõhukelme, siseorganid.
Arengu varases staadiumis ei pruugi pahaloomulisel kasvajal olla ilmseid kliinilisi tunnuseid.
Väikeses vaagnas määratakse günekoloogilisel läbivaatusel erineva konsistentsiga konarliku pinnaga, piiratud liikumisvõimega kasvaja.
Hiljem võib täheldada raskustunnet ja valu alakõhus, kõhu suurenemist, astsiiti, efusiooni pleuraõõntes, soolte ja põie talitlushäireid.
Diagnostika
- ultraheliuuringud
- CT skaneerimine
- endoskoopiline uuring võimaldab kasvajat visuaalselt hinnata ning saada materjali tsütoloogilisteks ja histoloogilisteks uuringuteks
- astsiidivedeliku tsütoloogiline uurimine pärast kõhuõõne punktsiooni läbi eesmise kõhuseina või tupe tagumise forniksi.
Pahaloomuliste munasarjakasvajate ravi
- kirurgiline,
- kombineeritud (kirurgia ja keemiaravi)
- kompleks (kirurgia, keemiaravi ja kiiritusravi)
Sagedamini hõlmab ravi operatsiooni, millele järgneb vähivastane keemiaravi. Kiiritusravi kasutatakse harva.
Prognoos on kasvaja varajase ulatusliku leviku tõttu ebasoodne.
Metastaatilise munasarjavähiga (Krukenbergi kasvaja) esmane fookus võib paikneda seedetrakti organites, piimanäärmes, emakas. Metastaatilised munasarjakasvajad on sagedamini kahepoolsed, liikuvad, millega kaasneb astsiit.
Ravi ja prognoos sõltuvad põhihaigusest.
Lisaks hea- ja pahaloomulistele munasarjakasvajatele on ka kasvajate piiripealsed vormid, mida iseloomustab mõne pahaloomulise kasvaja morfoloogiliste tunnuste esinemine infiltratiivse kasvu puudumisel. Ravi on operatiivne.
Munasarjakasvajate ennetamine seisneb organismi neuroendokriinset seisundit rikkuvate haiguste ennetamises, häiritud hormonaalsete suhete taastamises ja suguelundite haiguste täielikus ravis.
Operatsioonid munasarjades
On kahte tüüpi kirurgilisi sekkumisi: munasarjakoe säästmine ja radikaalne (munasarjade eemaldamine - ooforektoomia). Päästeoperatsioonid hõlmavad munasarjakoe õmblemist (nt munasarjade apopleksia korral); retentsioonitsüstide koorimine koos järgneva munasarjakoe õmblemisega; resektsioon (osa munasarjade eemaldamine), sealhulgas kiilukujuline resektsioon, mis tehakse Stein-Leventhali sündroomiga. Munasarjade eemaldamine viiakse läbi, kui tsüsti pedikel on keerdunud selle koe nekroosiga, munasarjakasvajad. Kahepoolne ooforektoomia - kastreerimine.
Munasarjade aplaasia on äärmiselt haruldane ja ilmselgelt võib seda täheldada ainult mitteelujõulistel lootel, kellel on muud väärarengud, mis ei sobi kokku eluga.
Ühesarvikulise emaka puhul täheldatakse mõnikord munasarja puudumist ühel küljel. Ühesarvikulise emaka puhul areneb aga sagedamini kaks munasarja.
Munasarjade ebapiisav anatoomiline ja funktsionaalne areng on tavaliselt kombineeritud reproduktiivsüsteemi teiste osade vähearenguga.
Haruldane AR vorm on munasarjade puudumine (gonadaalne düsgenees – DG) . Munasarjad on esindatud sidekoe ahelatega, mis võivad sisaldada eraldi ajukoore või medulla rakurühmi. Selle defektiga välissuguelundid on vähearenenud, emakas on algeline. DG tuleneb kromosomaalsetest kõrvalekalletest. On mitmeid DG vorme, mis erinevad kliiniliselt ja mis määravad munasarjade arenguhäirete astme ja muud muutused naise kehas.
DG (Shereshevsky-Turneri sündroom) tüüpiline vorm. Seda vormi iseloomustavad väljendunud somaatilised anomaaliad: lühike kasv (kuni 150 cm), laiad õlad, kitsas vaagen, lühike kael pterigoidsete voldikutega ja madal karvakasv, küünar- ja põlveliigeste valgushälve, südame-veresoonkonna süsteemi väärarengud, neerud , mikrognatia ja kõrge suulae, madalad kõrvad, mitmed vanuselaigud jne. Iseloomulikud on hilinenud sugulise arengu tunnused: piimanäärmed ei ole arenenud, laialt paiknevad nibud, puudub seksuaalne karvakasv, suguelundite raske hüpoplaasia munasarjade asemel sidekoe kiududega, primaarne amenorröa. Intellektuaalne areng on normaalne, uuringu käigus ilmnevad kromosoomianomaaliad (45XO, 46XX, 46XO), sugukromatiin on vähenenud või puudub, östrogeenide süntees on vähenenud, FSH ja LH sisaldus vereplasmas on järsult suurenenud.
DG tüüpiline vorm diagnoositakse sündides. Lapsi eristab väike kehakaal, omapärane jäsemete turse, mis möödub peagi ilma ravita.
Kliinikule pakub suurimat huvi ja diagnoosimise raskus on peadirektoraadi kustutatud vorm . Haiguse põhjuseks on ka kromosoomianomaaliad patsientide karüotüübis. Kliinilisi ilminguid iseloomustab märkimisväärne varieeruvus. Kõige sagedamini tuvastatakse karüotüübi mosaiikne iseloom - 45XO / 46XX. Klooni 45XO ülekaaluga on patsiendid Shereshevsky-Turneri sündroomi kliinilisele pildile lähemal. Normaalse rakuklooni 46XX levimus silub DG tüüpilise vormi somaatilised tunnused. Patsientidel esineb harvem lühikest kasvu, primaarse amenorröa esinemisel võib esineda sekundaarsete suguelundite ebapiisavat, kuid spontaanset arengut. Õigeaegne menstruatsioon algab 20%-l patsientidest ja 10%-l on menstruatsioon suhteliselt regulaarne 10 aastat pärast menarhet, mis seejärel muutub oligomenorröaks ja sekundaarseks amenorröaks. Uurimisel on välised suguelundid hüpoplastilised. Ultraheli ja laparoskoopiaga avastatakse ka järsult hüpoplastilised munasarjad, mis sisaldavad histoloogilise uurimise käigus strooma elemente, sidekoe üksikute ürgsete folliikulite abil.
Peadirektoraadi puhas vorm. Selles kliinilises variandis pole somaatilisi anomaaliaid. Kasv on normaalne või alla keskmise, piimanäärmed ei ole arenenud, seksuaalne karvasus on vähene või puudub. Uurimisel on häbe, tupp ja emakas vähearenenud, munasarjad algelised, tüüpiline on esmane amenorröa. Sugukromatiin, negatiivne karüotüüp 46XY, 46XX, 450. Östrogeeni sekretsioon on järsult vähenenud.
DG segavorm. See düsgeneesi vorm on anomaalia, mis ühendab puhta vormi tunnused tüüpilise vormi ilmingutega. Patsiente iseloomustab normaalne kasv, sugudevaheline kehaehitus, somaatiliste kõrvalekallete puudumine ja virilisatsiooninähtused. Uuring paljastab piimanäärmete arengu hilinemise, virilisatsiooninähtused, kliitori kerge suurenemise suguelundite hüpoplaasia taustal. Kariotüüp on sageli 45X/45XY. Laparoskoopia ja histoloogilise uuringuga leitakse ühelt poolt kiuline nöör ja teiselt poolt munandikoe vähearenenud elemendid.
DG kohtlemine sõltub selle vormist ja patsientide kariotüübist. 46XY karüotüübiga DG segatud ja puhaste vormide puhul peaks ravi algama sugunäärmete eemaldamisega, ootamata virilisatsiooni märke, kuna nende düsgeneesi vormide puhul on suur pahaloomuliste kasvajate oht. 46XX karüotüübiga DG tüüpiliste ja puhaste vormidega patsiendid läbivad hormoonasendusravi suguhormoonidega, mis toob kaasa figuuri feminiseerumise, piimanäärmete arengu, seksuaalse karvakasvu, välis- ja siseorganite ning tsüklilise menstruatsioonilaadse eritise. Kõik see päästab tüdrukud oma alaväärsuse teadvusest ja aitab kaasa nende sotsiaalsele kohanemisele.
IN viimased aastad suureneb erinevate menstruaaltsükli häirete all kannatavate naiste arv, samuti kasvab viljatute abielude arv ning viljatuse põhjuste hulgas on domineeriv endokriinsed tegurid.
etioloogia, patogenees ning kliinilised ja laboratoorsed ilmingud.
Viimastel aastatel on suurenenud erinevate menstruaaltsükli häirete all kannatavate naiste arv, samuti on sagenenud viljatute abielude arv ning viljatuse põhjuste hulgas on endokriinsetel teguritel domineeriv roll.
Etioloogia:
1. Munasarjade kaasasündinud patoloogia.
Munasarjade agenees.
Shereshevsky-Turneri sündroom (45X0).
Mosaiikism Shereshevsky-Turneri sündroomi korral (46XX/45X0).
Stein-Leventhali sündroom.
2. Hüpofüüsi kaasasündinud patoloogia.
Sheeheni sündroom (o. hüpopituitarism).
hüpofüüsi hüpogonadism.
3. Hüpotalamuse kaasasündinud patoloogia.
Cullmani sündroom.
4. Munajuhade väärarengud.
puudumine
liigne pikkus
käänuline
valendiku ebakorrapärasus
5. Emaka väärarengud.
emaka puudumine
sekundaarne atreesia, mis on tingitud emakakaela kanali välisava avanemisest.
6. Vagiina aplaasia.
7. Munandite feminiseerumine (kaasasündinud hüperandrogenism).
Patogenees:
Kõigi nende patoloogiliste seisundite korral on folliikulite küpsemise protsess vastavalt atresia tüübile või selle püsivusele häiritud, millele järgneb anovulatsioon, või halvema folliikuli küpsemine hilineb koos madalama luteaalfaasi tekkega. Lisaks võib EB olla tingitud tsükliliste muutuste puudumisest munasarjades tsentraalse päritoluga amenorröa korral. Veelgi enam, munasarjade ageneesi ja Stein-Liventhali sündroomi korral võivad folliikulid munasarjades üldse puududa.
Naiste viljatuse kaasasündinud vormide arengut soodustavad tegurid on järgmised (annataalsed tegurid)
infektsioonid raseduse ajal.
ähvardas raseduse katkemine.
toksikoos.
ravimite teratogeenne toime.
tööstuslikud ja leibkonna mürgistused raseduse ajal.
nikotiini mürgistus.
Mõelge viljatuse patogeneesile mitmel konkreetsel juhul:
Munasarjade agenees: põhjused: munasarjakasvaja, kaasasündinud defekt, hüperplaasia või neerupealiste adenoom, munasarja adrenoblastoom, teratogeense päritoluga Itsenko-Cushingi tõbi. Selles seisundis munasarjad läbivad atroofiat ja skleroosi, mis põhjustab viljatuse arengut. Kliinik: munasarjade funktsiooni puudumine või järsk langus, ebaregulaarne menstruatsioon, anovulatoorsed häired. Kergelt väljendunud vormiga - maskulineerumine, rasvumine, naha hüperpigmentatsioon koos menstruaaltsükli säilimisega. Rasketel juhtudel - amenorröa, piimanäärmete alaareng, kliitori hüpertroofia.
Stein-Leventhali sündroom (sklerotsüstilised munasarjad): areneb östrogeeni sünteesi blokeerimise tulemusena ensümaatilise geneesi munasarjas. See suurendab androgeenide sünteesi, blokeerides samal ajal FSH vabanemise, mis põhjustab folliikuli arengu pärssimist. Kliinik: suured sklerotsüstilised munasarjad, amenorröa ja hirsutism. Samuti on X-kromosoomi pika käe deletsioon, 19-hüdroksülaasi defekt.
Kliinilised ja laboratoorsed ilmingud:
Diagnostiline otsing algab kaebuste analüüsi ja anamneesi kogumisega. Kõige tüüpilisemad kaebused on menstruaaltsükli häired, nagu oligo- või amenorröa (esmane või sekundaarne), viljatus (esmane või sekundaarne), mõnikord ka eritis nibudest (galaktorröa). Spetsiaalsesse rühma kuuluvad patsiendid, kellel on kaebused meestele vastava liigse karvakasvu kohta näol ja kehal (hirsutism), akne vulgaris, rasune seborröa, juuste väljalangemine peas (alopeetsia) jne. See sümptomite kompleks peegeldab hüperandrogenism ja seda käsitletakse eraldi.
Kliiniline läbivaatus peaks sisaldama:
- pikkuse ja kehakaalu hindamine koos kehamassiindeksi arvutamisega;
- fenotüübi hindamine (emane, isane);
- naha seisundi hindamine (värvus, niiskus või kuivus, striae, seborröa, akne vulgaris esinemine, seksuaalse karvakasvu iseloom, juuste seisund peanahal);
- piimanäärmete arenguastme hindamine, galaktorröa, nööriliste või sõlmeliste tihendite olemasolu või puudumine;
- günekoloogiline bimanuaalne uuring ja emakakaela uuring peeglitest;
- üldseisundi hindamine (letargia, tursed, vererõhk, pulss, näojoonte muutused, jalanõude suurenemine jne);
- osmootsete geneetiliste stigmade registreerimine (kõrge suulae, lühike kael, tünnikujuline rindkere jne).
Lisaks üldisele kliinilisele uuringule kasutatakse funktsionaalseid teste - basaal- või rektaalse temperatuuri mõõtmine vähemalt 3 kuud, emakakaela lima seisundi hindamine ("pupilli" sümptom, lima pinge sümptom, arborisatsiooni sümptom), tupe määrimise kolpotsütoloogia koos küpsemisindeksi ja karüopüknootilise indeksi arvutamisega.
Viljatu abielu puhul on kohustuslik läbi vaadata abikaasa: (spermatogramm, postkoitaalne test, androloogi konsultatsioon).
Reproduktiiv- ja muude süsteemide rikkumise taseme selgitamiseks kasutatakse kõiki kaasaegseid uurimismeetodeid, sealhulgas EEG, REG, radioloogilised meetodid, CT, MRI, ultraheli, laparoskoopia, hüsteroskoopia koos morfoloogilise uuringuga. Lisaks on mõnel juhul vaja määrata hüpofüüsi (LH, FSH, PRL, TSH, STH ja ACTH) ja steroidhormoonide tase - E-2 ja muud östrogeenide fraktsioonid, progesteroon, testosteroon, androsteendioon, dehüdroepiandrosteroon ( DEA) ja selle sulfaat, 17-hüdroksüprogesteroon, kortisool jms. Vajadusel tehakse geneetiline test.
Kõik primaarse amenorröaga patsiendid võib jagada kolme rühma:
1) piisava östrogeensusega (naise fenotüüp, hästi arenenud piimanäärmed);
2) ebapiisava östrogeenistusega (neutraalne fenotüüp, piimanäärmete puudumine või ebapiisav areng);
3) androgeensuse erinev aste. eraldi grupp on residuaalöstrogenisatsiooniga patsiendid, kelle primaarne amenorröa on põhjustatud mitte reproduktiivsüsteemi, vaid muude süsteemide patoloogiast.
Piisava östrogeensusega primaarse amenorröa korral tuleb esmalt välistada anatoomilised põhjused, nagu neitsinahk, põiki tupe vaheseina infektsioon või tupe ja emaka aplaasia (Rokitansky-Küstneri sündroom). See võib tinglikult hõlmata ka patsiente, kellel on munandite feminiseerumise sündroom, mida iseloomustab seksuaalse karvakasvu puudumine, ja geeniuuringus meessoost karüotüüp 46/XY. Selle rühma patsientide amenorröa ja karüotüübi häirete anatoomilised põhjused välja arvatud, tuleks läbi viia laiendatud uuring, sealhulgas hormoonide määramine, nagu sekundaarse amenorröa korral.
Ebapiisava östrogeensusega patsientidel on primaarse amenorröa põhjuseks reeglina geneetiline patoloogia, mille tagajärjel häirub sugunäärmete diferentseerumine embrüonaalsel perioodil. Nende patsientide kariotüüp erineb tavaliselt naiste omast (46/XX). E-2 tase on madal, LH ja FSH sisaldus on suurenenud. See hõlmab Shereshevsky-Turneri sündroomi ja puhta sugunäärmete ageneesiga patsiente.
Androgeensuse erineva astme juuresolekul tuleb tähelepanu pöörata väliste suguelundite struktuurile. Kliitori hüpertroofia aste ja selle virilisatsioon on tavaliselt korrelatsioonis hüperandrogenismi astmega ning urogenitaalsiinuse esinemine viitab sünnieelsele kokkupuutele androgeenidega. Seda võib täheldada kaasasündinud neerupealiste düsfunktsiooni korral, mida iseloomustab kõrge DEA sulfaadi ja
17-hüdroksüprogesterooni sisaldus veres. Munasarjade ja neerupealiste viriliseerivate kasvajate korral ilmneb ka kliitori hüpertroofia ja kõrge testosterooni (T) tase veres koos vähenenud LH ja FSH sisaldusega. T-taseme mõõdukas tõus veres ja LH / FSH suhte rikkumine on iseloomulikud polütsüstiliste munasarjade sündroomile.
See kokkuvõte/juhtumilugu on laenatud meditsiiniliste kokkuvõtete ja haiguslugude kogust TERVISEMAAILMA veebisaidilt http://www.herpes.ru/. Teeme täpse valiku juhtumilugude kirjutamise kokkuvõtteid ja näiteid. Kõik tööd anti üle Venemaa juhtivates ülikoolides hindele "suurepärane" või "hea".
Mõlema munasarja puudumine on äärmiselt haruldane, mis on tavaliselt kombineeritud teiste suguelundite vähearenguga. Mõnikord täheldatakse vähearenenud munasarju; munasarjad, mille suurus ületab oluliselt tavalist normi; nn lisamunasarjad; kaheharulised munasarjad.
Kaasasündinud kõrvalekalded munasarja asendis hõlmavad selle väljajätmist koos järgneva munasarjasongide moodustumisega.
Paroophoron - periovaarne lisand, on jäänuk primaarsest keskmisest ja kaudaalsest osast, mis oli sisse. See paikneb munasarja peatavas sidemes õhukeste tuubulite kujul munasarja suundujate seas.
Epoophoron - supraovariaalne lisand, on primaarse neeru pea jäänuk. See asub munasarja kohal oleva tuubulite mesenteeriumis, sellel on munasarjavärava suunas kulgevate tuubulite välimus. Nendest embrüonaalsetest jäänustest võivad tekkida parovariaalsed tsüstid, mis nõuavad kirurgilist ravi.
Äärmiselt haruldane on mõlema munasarja puudumine (anovaria), mis on tavaliselt kombineeritud teiste suguelundite, eriti piimanäärmete, alaarenguga. Anovaariat täheldatakse keha üldise alaarenguga (infantilism). Tandler (J. Tandler) ja teised nimetavad selliseid arenguanomaaliaid aseksuaalsuse ilminguteks. Anovaaria korral täheldatakse mõnel juhul hüpofüüsi suurenemist.
Munasarjade vähearenenud korral ei pruugi ürgsetes folliikulites munarakke olla, mõnikord toimub ainult folliikulite kasvu ja küpsemise seiskumine. Samuti on munasarjad, mis on tavapärasest normist palju suuremad. Selline kaasasündinud munasarjade hüperplaasia, mis on tingitud peamiselt follikulaarsest kihist, ei oma praktilist tähendust, ilma et see väljenduks funktsionaalse aktiivsuse kõrvalekalletena. Seal on nn täiendavad munasarjad (ovarium accessorium).
Sageli on munasarjade väikeste osakeste (2–3 cm, harva 1 cm) eraldumine, peamiselt selle pooluste juures. Sellel väärarengul ei ole erilist kliinilist tähtsust.
Suurimat kliinilist huvi pakub kaheharuline munasarja (ovarium disjunctum), mille osa peetakse mõnikord ekslikult lisamunasarjaks. Munasarjade jaoks tavapärasest palju suuremal pinnal paiknevad üksteise järel kaks sama või erineva suurusega munasarja. Mediaalselt paiknevast munasarjast väljub emaka poole normaalne korralik munasarja side ja teise munasarja suunas munasarjakoest koosnev enam-vähem jäme nöör. Lehter-vaagna side väljub teise munasarja külgservast. Selle defektiga on võimalik menstruatsiooni säilitada kasvajate eemaldamisel, mis ei mõjuta kõiki munasarja sagaraid.
Kaasasündinud kõrvalekalded munasarja asendis hõlmavad selle väljajätmist (descensus ovarii), millele järgneb munasarjasongade moodustumine, mille korral munasari nihkub ühte või teise herniaalsesse kotti (hernia inguinalis, ovarialis, cruralis, ischiadica). Munasarjade herniad võivad olla kaasasündinud või omandatud. Kaasasündinud herniad moodustuvad ebaõige embrüo arengu tagajärjel, neid täheldatakse sageli koos sisemiste suguelundite väärarengutega. Omandatud herniad on ilmselt etioloogilises seoses varasemate raseduste ja sünnitusega, samuti tupe ja emaka prolapsi ja väljalangemisega.
Normaalselt paikneva munasarja prolapsi diagnoosimine ei ole keeruline. Tavaliselt määratakse ühes kaares, kõige sagedamini külgmises, sobiva suuruse ja kujuga madalam, kergesti nihutatav munasari. Sellist munasarja tuleb eemaldada ainult jala väändumise või tsüstilise degeneratsiooni tõttu tekkinud munasarja kasvu sümptomiga. Valu, mis viitab põletikulisele protsessile alandatud munasarjas, on näidustus konservatiivseks raviks. Kui munasari asub herniakotis, on selle asukoha määramine äärmiselt keeruline ja tavaliselt on see võimalik songa parandamise ajal. Viimasel juhul tuleks munasarja sisse seada kõhuõõnde, kui selle väljajätmine ei ole kombineeritud embrüo arengu väärarengutega, mis takistavad selle tegemist.
Munasarja tsüstiline anomaalia (Q50.1) on sugunäärmete düsgenees, mida iseloomustab munasarjatsüst (vedelikuga täidetud õõnsus).
Esinemissagedus elanikkonnas: 1 juhtum 2000 vastsündinu kohta.
Provotseerivad tegurid võivad olla kahjulikud mõjud ema kehale raseduse ajal (kahjulik kiirgus, infektsioonid, mürgistus, endokriinsed häired).
Kliiniline pilt
Pikka aega võib munasarja tsüstiline anomaalia olla asümptomaatiline. Kliinilised ilmingud ilmnevad puberteedieas, kui menstruaaltsükkel on välja kujunenud - perioodiliselt esinevad tõmbavad või valutavad valud alakõhus; ovulatsiooni rikkumine; viljatus.
Günekoloogiline läbivaatus võib tuvastada lisandite suurenemist, valu palpeerimisel.
Diagnostika
- Hormoonide taseme testid veres
- Ultraheli günekoloogiline.
- Vaagnaelundite MRI.
- Diagnostiline laparoskoopia.
- Hariduse biopsia koos histoloogilise uuringuga.
Diferentsiaaldiagnoos:
- Äge kõhu sündroom.
- Endokriinse päritoluga düsmenorröa.
- emakaväline rasedus.
Tsüstiliste munasarjade anomaalia ravi
- Dünaamiline vaatlus.
- hormoonravi.
- Kirurgilised operatsioonid vastavalt näidustustele.
Ravi määratakse alles pärast diagnoosi kinnitamist eriarsti poolt.
Olulised ravimid
On vastunäidustusi. Vajalik on spetsialisti konsultatsioon.
- Düdrogesteroon (progestogeen). Annustamisskeem: sees, annuses 10 mg 2 korda päevas.
- (progestiini). Annustamisskeem: sees, annuses 100 mg 3 korda päevas. menstruaaltsükli 16. kuni 25. päevani.
